Qué es la enfermedad mitocondrial, causante de la muerte del Prínicipe Frederik de Luxemburgo

El joven miembro de la realeza tenía tan solo 24 años. Esto sabemos sobre esta enfermedad rara.

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El príncipe Frederik de Luxemburgo, hijo menor del príncipe Roberto y la princesa Julie de Nassau, ha fallecido a los 24 años. Desde los 14, el joven padecía una enfermedad mitocondrial vinculada al gen POLG, cuyo diagnóstico llegó cuando los síntomas comenzaron a manifestarse con mayor claridad y la patología avanzó de forma más agresiva.

La noticia de su fallecimiento ha sido confirmada por la familia real luxemburguesa a través de un comunicado publicado en la web de la Fundación POLG. En el mensaje, sus padres expresaron su profundo pesar y destacaron el legado de Frederik como fundador y director creativo de la organización.

El príncipe Frederik dedicó sus esfuerzos a visibilizar y apoyar la investigación sobre su enfermedad, impulsando la Fundación POLG para ayudar a otros afectados. Su partida deja un vacío en su familia y en la comunidad que lo admiraba por su valentía y compromiso con la causa.

¿Qué es la enfermedad mitocondrial vinculada al Gen POLG?

La enfermedad mitocondrial vinculada al gen POLG es un trastorno raro que afecta el funcionamiento de las mitocondrias, las estructuras responsables de generar la energía que necesita el cuerpo para funcionar correctamente. Este tipo de enfermedades suelen causar síntomas neuromusculares progresivos, impactando en varios órganos y sistemas, especialmente en el cerebro y los músculos.

El gen POLG está involucrado en la producción de una enzima clave para la replicación y reparación del ADN mitocondrial. Cuando este gen presenta mutaciones, las mitocondrias no pueden producir suficiente energía, lo que lleva a una serie de problemas como debilidad muscular, convulsiones, pérdida de coordinación y fallos en órganos vitales, entre otros.

Los síndromes relacionados con la mutación en POLG incluyen el síndrome de Alpers-Huttenlocher y la epilepsia mioclónica progresiva, aunque los síntomas pueden variar dependiendo de la gravedad de la mutación. A pesar de que no existe cura para la enfermedad, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los afectados.

Así fueron los últimos momentos del Príncipe Erik

La familia del príncipe Frederik compartió cómo fueron sus últimos momentos, ocurridos el 28 de febrero, Día de las Enfermedades Raras. Frederik llamó a su habitación a sus seres queridos para despedirse, dejando palabras sabias y, con su humor característico, hizo reír a la familia en sus despedidas.

Antes de morir, le preguntó a su padre si estaba orgulloso de él, buscando asegurarse de haber dejado un legado positivo en su corta vida. Su padre, el príncipe Roberto, destacó que Frederik siempre será su “superhéroe”, no solo para su familia, sino para muchas personas alrededor del mundo, gracias a la Fundación POLG.